Ослера узелки – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Содержание

Узелки Ослера – это что? Причины появления, патогенез, лечение

Ослера узелки – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Эндокардит – это воспаление эндокарда, внутренней оболочки нашего сердца. Вызвать его могут патологии во многих органах и системах человеческого организма, травмы, гиперкоагуляция и другие не инфекционные причины.

Поэтому сам по себе эндокардит является лишь их симптомом, при наличии которого пятна Рота, узелки Ослера и другие характерные высыпания на теле не появляются. Больные могут вообще не ощущать дискомфорта, а в редких случаях жаловаться на шумы в сердце, лихорадку.

И только если воспаление эндокарда вызвали паразитирующие в крови микроорганизмы, оно становится самостоятельным заболеванием и называется инфекционный, бактериологический или септический эндокардит. Узелки Ослера – один из его внешних признаков. Описал их в 1885 году замечательный канадский терапевт Уильям Ослер.

Инфекционный эндокардит – очень опасное заболевание, приводящее к необратимым деформациям в сердце, поэтому жизненно важно знать, что оно собой представляет и как проявляется.

Особенности инфекционного эндокардита

Этот недуг вызывается практически всеми патогенными бактериями и грибами, а иногда даже вирусами и простейшими, находящимися в кровяном русле человека.

Внедриться в эндокард они могут при инфекционных заболеваниях органов дыхания, ревматизме, периодонтите, тонзиллите, туберкулезе, при катетеризации уретры, удалении зуба и других манипуляциях.

Узелки Ослера являются ярким сигналом того, что основное заболевание дало осложнение – инфекционный эндокардит. В подавляющем большинстве случаев для начала паразитической деятельности микроорганизмов, в сердце должны быть какие-либо повреждения:

– венозные катетеры;

– кардиостимуляторы;

– протезы сосудов или сердечных клапанов;

– различные пороки сердца;

– микротравмы;

– хирургическое вмешательство.

Иногда бактерии проникают в эндокард и без предшествующих повреждений тканей. Тогда образуются абсцессы, фистулы и другие дефекты.

Симптомы

Инфекционный эндокардит может заявить о себе ярко и отчетливо, а может на первых порах беспокоить лишь утомляемостью, шумами в сердце, общей слабостью, а более грозные симптомы нарастают постепенно. К ним относятся:

– лихорадка;

– озноб;

– обильное выделение пота;

– болезненность мышц и суставов;

– потеря веса;

– изменение цвета кожи (становится сероватой, слегка желтоватой);

– сыпь на слизистых.

Узелки Ослера появляются после вышеуказанных симптомов. Одни специалисты считают их характерным и обязательным признаком инфекционного эндокардита, другие, наоборот, сравнительно редким его проявлением, при котором заболевание проходит в подострой форме.

Эти образования появляются на ладонях, подушечках пальцев, ступнях из-за вызванного инфекцией воспаления стенок мелких кровеносных сосудов и представляют собой инфильтрат. При гистологическом исследовании узелков в них обнаруживают расширенные венулы и артериолы.

Иногда их путают с аллергической сыпью или септической пурпурой. Как выглядят узелки Ослера, фото демонстрирует достаточно наглядно. Это выпуклые, размером с горошину или чуть меньше подвижные образования красного или пурпурного оттенка, иногда болезненные, иногда нет.

Развиваются они быстро, исчезают сами по себе, отдельным заболеванием не являются, поэтому лечения таблетками или мазями не требуют.

Но если человек заметил у себя такие узелки, он должен без промедления обратиться к врачу для проведения дополнительных лабораторных и клинических исследований.

Пятна Рота

Помимо узелков Ослера, при инфекционном эндокардите могут проявляться сыпь геморрагического характера на боках и конечностях, кровоизлияния под ногтевыми пластинками, пятна Жаневье, возникающие также, как узелки Ослера, на ладошках и ступнях. Но, в отличие от узелков, эти пятна абсолютно безболезненны, не похожи на горошины и являются следствием прилива крови к капиллярам.

При инфекционном эндокардите, кроме кожи, могут поражаться и глаза. Одним из часто встречающихся признаков такой реакции на воспаление являются пятна Рота. Описал их швейцарский врач Roth.

Пятна Рота представляют собой микрокровоизлияния в сетчатку глаз. По форме они бывают овальными либо круглыми с белой точкой в середине.

У пациентов эти образования могут вызывать снижение зрения, которое после лечения основного заболевания восстанавливается.

Пятна Рота являются симптомом не только инфекционного эндокардита, но и анемии, коллагеноза. Поэтому для постановки диагноза нужно проводить дополнительные исследования.

Другие симптомы при инфекционном эндокардите

Существует около десятка симптомов, позволяющих заподозрить воспаление эндокарда по причине внедрения инфекции.

Узелки Ослера, пятна Лукина (или правильно симптом Лукина-Либмана), симптомы Рока, Дмитриенко, Джейнуэя и другие помогают врачам поставить диагноз, особенно в тех случаях, когда другие характерные признаки заболевания выражены нечетко либо отсутствуют.

Симптом Лукина-Либмана заключается в появлении точечных петехий с беловатым центром на складках век и конъюнктиве.

Симптом Рока проявляется в расширении зрачка левого глаза.

Симптом Джейнуэя – это эритематозные образования, как и пятна Рота, выступающие на ладонях и ступнях, только в данном случае они небольшие по размеру.

Симптом Дмитриенко, заключается в некотором смягчении тембра I тона, из-за чего его еще называют «бархатным тоном». Наблюдается этот признак на самых первых этапах заболевания.

Лечение

Установить причину появления любого специфического симптома может только врач. Как правило, для этого требуются лабораторные исследования крови, ЭКГ, ЭхоКГ.

В обязательном порядке проводят бакпосев крови, чтобы выявить возбудителя инфекции. Если анализы показали наличие у пациента инфекционного эндокардита, назначаются антибиотики соответствующей группы.

В тяжелых случаях выполняют хирургическое вмешательство (пластика, протезирование сердечного клапана).

При своевременной постановке правильного диагноза и вовремя начатом лечении 50-90% больных живут более 5 лет. С целью предупреждения возникновения инфекционного эндокардита разработана специальная методика для людей из групп риска. В ней есть несколько режимов профилактики, основанных на приеме лекарственных средств в отмеченных методикой ситуациях.

Источник: https://FB.ru/article/255718/uzelki-oslera---eto-chto-prichinyi-poyavleniya-patogenez-lechenie

Ослера узелки – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Ослера узелки – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Узелками Ослера называют красные болезненные уплотнения в подкожной клетчатке или коже. Узелки Ослера не являются самостоятельным заболеванием. Их образование является симптомом затяжного инфекционного эндокардита.

Септический эндокардит, сопровождающийся появлением узелков Ослера, чаще проявляется у молодых людей и детей, но в последнее время, это заболевание нередко выявляется и у людей пожилых.

Причины развития заболевания

Узелки Ослера – это воспалительные инфильтраты, которые образуются из-за инфекционного поражения мелких сосудов.

Появление таких узелков указывает на септический эндокардит затяжного течения – инфекционное заболевание, поражающее эндокард, сердечные клапаны и внутренние оболочки сосудов.

При отсутствии лечения инфекция распространяется с током крови, в процесс оказываются вовлечены почки, селезенки, печень и периферические сосуды.

В большинстве случаев, бактериальный эндокардит развивается у людей, которые перенесли ревматическое, атеросклеротическое или травматическое поражение клапанов сердца. В группе риска находятся и пациенты, которые имеют механические либо биологические клапаны сердца.

До начала широкого применения антибиотиков основным возбудителем эндокардита являлись стрептококки. Однако в последнее время список микробных возбудителей стал значительно шире. Сегодня инфекционными агентами, вызывающими эндокардит, может стать синегнойная палочка, стафилококки или различные виды грибков.

Затяжной инфекционный эндокардит, сопровождающийся появлением узелков Ослера, нередко наблюдается у людей, имеющий сниженный иммунный статус. Провоцирующими факторами могут стать физические перегрузки и даже стрессы.

Клиническая картина

Ранние симптомы септического эндокардита схожи с проявлениями других инфекционных заболеваний. У больных отмечается повышение температуры, нередко до 39-40 градусов, лихорадка, суставные боли, интенсивная потливость. Кожа при эндокардите может приобрести бледно-желтый оттенок.

Кроме того на кожных покровах появляется сыпь, обусловленная воспалением стенок мелких сосудов. Воспаление вызывается распространением инфекции.

На ногах и (реже) на ладонях могут появиться характерные высыпания – красные узелки, которые называют узелками Ослера или симптомом Ослера. Узелки вырастают до размера горошинки, они малоболезненные и подвижны.

Узелки Ослера быстро развиваются и самопроизвольно проходят через несколько дней. Однако они нередко рецидивируют, если основное заболевание не лечится.

Помимо симптома Ослера, у больных эндокардитом развивается симптом «барабанных палочек». У больных изменяются ногтевые фаланги и сами ногти. Фаланги утолщаются, приобретая форму барабанных палочек. Ногтевая пластина, также, становится толще, становясь похожей на часовое стекло.

Однако основным симптомом эндокардита является появление шумов в сердце. Выраженность шума и его тембр зависит от степени поражения сердечных клапанов.

Методы диагностики

Появление образований, похожих на узелки Ослера, должны послужить поводом проведения обследование больного. Необходимо назначить анализы крови, эхокардиографию, ЭКГ.

Для выявления возбудителя, вызвавшего эндокардит, необходимо произвести бактериологический посев венозной крови.

При необходимости, может быть назначена биопсия тканей узелков. При гистологическом исследовании узелков Ослера обнаруживаются расширенные артериолы, венулы. Инфильтрат вокруг сосудов, возможна склонность к некрозу тканей.

Важно отличить узелки Ослера от ревматических узлов, аллергической или токсической сыпи, септической пурпуры.

Лечение народными средствами

Народные методы лечения можно применять, как профилактически, так и в качестве дополнительного лечения к терапии, назначенной врачом.

Для профилактики рецидива септического эндокардита и образования узелков Ослера рекомендуется использовать настой чистотела. Необходимо каждое утро заваривать пол чайной ложки сухой травы стаканом кипятка. После получасового настаивания нужно процедить приготовленный настой. Пить приготовленный состав нужно ежедневно в течение месяца.

В процессе лечения эндокардита и в качестве профилактики рецидивов образования узелков Ослера можно использовать лечебный состав, приготовленный из меда, чеснока и лимона. Необходимо взять килограмм меда, 10 головок чеснок и 10 лимонов.

Чеснок следует очистить от шелухи, а лимоны хорошо вымыть и освободить от косточек. Ингредиенты измельчить в блендере (мясорубке) и смешать с медом. Сложить в непрозрачную посуду и дать настояться в течение недели на нижней полке холодильника. Принимать во время лечения эндокардита и после его завершения.

Общий курс приема должен составлять не менее полугода. Суточная доза – одна столовая ложка.

Прогноз и профилактика

Профилактика образования узелков Ослера заключается в недопущении развития септического эндокардита. Люди, которые относятся к группе риска по этому заболеванию, должны находиться на медицинском учете.

Например, если таким людям предстоит лечение зубов или проведение урологических или гинекологических манипуляций, то им необходимо пройди профилактический курс лечения антибиотиками. При выявлении очагов хронической инфекции необходимо проводить их санацию 2-4 раза в год.

Сами по себе узелки Ослера угрозы для здоровья не представляют, однако, важно помнить, что их появление является симптомом серьезного заболевания – инфекционного эндокардита. При своевременно начатом лечении септического эндокардита прогноз при этом заболевании благоприятный.

Источник: https://dermalatlas.ru/sistemnye-zabolevaniya/uzelki-oslera-simptom-septicheskogo-endokardita/

Болезнь (синдром) Рандю – Ослера: диагностика, лечение, профилактика

Ослера узелки – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Болезнь Рандю – Ослера – Вебера, известная также как синдром Ослера и геморрагический ангиоматоз – редкое наследственное заболевание, которое вызывает сосудистую дисплазию, вследствие чего возникают множественные аномалии сосудов, увеличивающие риск кровотечения.

Болезнь затрагивает печень, носоглотку, центральную нервную систему, легкие, селезенку, мочевыводящие пути, ЖКТ, слизистую глаз, руки и пальцы. Возникновение патологических структур может происходить в течение всей жизни больного.

Чаще всего болезнь проявляется повторяющимися носовыми или желудочно-кишечными кровотечениями. В обоих случаях происходит значительное снижение концентрации гемоглобина, которое может потребовать переливаний. Симптомы болезни могут проявиться не сразу.

Чаще всего это происходит на четвертом десятилетии жизни (около 90% случаев) или позже.

Перспективы лечения заболевания зависят от тяжести симптомов. При своевременном выявлении заболевания и адекватном контроле кровотечений прогноз обычно хороший.

СОДЕРЖАНИЕ:

Причины возникновения

Причиной возникновения синдрома Ослера является мутация двух генов, которые отвечают за процессы восстановления тканей и морфогенез (формообразование) сосудов.

Передается синдром Рандю – Ослера – Вебера по аутосомно-доминантному принципу: развитие болезни у ребенка происходит при передаче поврежденного гена от любого из родителей.

Ненаследственные патологии фиксируются крайне редко.

Считается, что причиной изменения структуры стенок сосудов являются неблагоприятные факторы (чаще всего это химические вещества и инфекции), которым подвергается плод на протяжении беременности.

Первые симптомы болезни Рандю – Ослера можно наблюдать у детей 6-10 лет. Как правило, они проявляются на голове, мочках ушей, слизистых десен, щек, губ и на крыльях носа. По мере взросления количество ангиэктазий увеличивается, а кровоточат они чаще и сильнее.

Внешние проявления и проявления геморрагического характера

Ослер выделил три вида телеангиэктазий:

  • ранние – небольшого размера пятнышки неправильной формы;
  • промежуточные – сосудистые паутинки;
  • узловатые – выступающие на 1-3 сантиметра красные узелки овальной или круглой формы.

У достигших двадцатипятилетнего возраста больных нередко выявляются ангиэктазии сразу нескольких или всех видов. От других подобных образований их отличают, используя легкое надавливание. Характерные для данной болезни ангиэктазии бледнеют при надавливании и наливаются кровью после того, как давление прекращается.

Первые геморрагические явления чаще всего проявляются в виде носовых кровотечений с тенденцией к обострению. На протяжении длительного времени может кровоточить только одно носовое отверстие. Реже чередуются кровотечения различной локализации.

Их длительность и интенсивность может быть самой различной – от непродолжительных и относительно несильных до продолжающихся на протяжении нескольких дней и недель, приводящих к тяжелой форме анемии, которая может окончиться летальным исходом, несмотря на своевременно оказанную медицинскую помощь.

Артериовенозные аневризмы и другие проявления

Во внутренних органах генетически обусловленная неполноценность сосудов выражается в артериовенозных аневризмах, в большинстве случаев локализованных в легких. Симптомы: увеличение количества эритроцитов, гиперемия конъюнктивы, одышка, синюшно-красный цвет лица.

Значительно реже аневризмы образуются в селезенке, печени и почках. Распознать эти артериовенозные аневризмы достаточно сложно из-за схожей симптоматики хронического лейкоза, туберкулеза, врожденных пороков сердца и других болезней.

Продолжительный ангиоматоз органов со временем может стать причиной необратимых изменений их структуры, развития хронической почечной и сердечно-легочной недостаточности. Однако к смерти чаще всего приводят повторяющиеся кровотечения с последующей анемией и сердечной недостаточностью.

В очень редких случаях в толстом кишечнике у больных семейной наследственной телеангиэктазией образуются доброкачественные полипы, которые могут кровоточить или со временем трансформироваться в рак ободочной и прямой кишки.

Другой, также довольно редкий симптом, – легочная гипертензия: состояние, при котором из-за повышения давления в артериях легкого оказывается давление на правую сторону сердца, приводящее к периферическим отекам ног, обморокам и приступообразной боли в сердце.

Диагностика

Болезнь Рандю – Ослера – Вебера может быть диагностирована на основании результатов опроса самого обследуемого, инструментальных исследований и лабораторных анализов.

В числе наиболее эффективных лабораторных исследований:

  • общий анализ и биохимия крови: при наличии болезни будет выявлен недостаток железа и понижение уровня красных кровяных телец и гемоглобина;
  • общий анализ мочи: присутствие эритроцитов в случае кровотечения в мочевыводящих путях;
  • пробы для биохимической и иммунологической оценки гомеостаза: могут обнаружить характерные признаки внутрисосудистого свертывания крови, однако существенных нарушений чаще всего не выявляют.

Инструментальные методы диагностики – проводящиеся с использованием оснащенной камерой гибкой трубки (эндоскопа) осмотры внутренних органов. Эндоскоп вводится в маленькие надрезы или естественные отверстия.

Чаще всего для этих целей применяют эндоскопию толстого кишечника – колоноскопию; органов брюшной полости – лапароскопию; тонкого кишечника, желудка и пищевода – фиброэзофагогастродуоденоскопию (ФЭГДС); эндоскопию мочевыводящих и дыхательных путей – цитоскопию и бронхоскопию, соответственно.

В случае выявления поражений внутренних органов проводят позволяющую детально визуализировать аномалии сосудов контрастно-усиленную томографию. В случае если в головном мозге ребенка обнаруживаются артериовенозные фистулы и расширение сосудов, рекомендуется в возрасте 10-14 лет пройти МРТ мозга и КТ легких.

Терапия болезни

Люди, страдающие болезнью Рандю – Ослера, нуждаются в пожизненной поддерживающей терапии под наблюдением врачей.

Лечение состоит из нескольких ключевых компонентов:

  • восполнение кровопотери и необходимых для нормального функционирования организма веществ;
  • купирование кровотечений и соответствующие профилактические меры;
  • устранение стойких расширений мелких сосудов кожи;
  • хирургическое вмешательство с целью коррекции аномалий сосудов.

Не рекомендуется использовать для остановки носового кровотечения тугие тампонады, увеличивающие вероятность рецидивов. Временно снизить интенсивность кровотечения можно с помощью промывания слизистой носа Лебетоксом, перекисью водорода или Тромбином, однако все эти средства малоэффективны.

После того как кровотечение купировано, следует задействовать лекарства, содержащие декспантенол, ланолин и витамин Е, способствующие скорейшему заживлению поверхности эпителия. Все вышеперечисленные методы и средства следует использовать только после врачебной консультации.

Профилактика

Профилактические меры заключаются в устранении вызывающих кровотечения факторов, в числе которых:

  • употребление острой пищи и алкогольных напитков;
  • дефицит минералов и витаминов;
  • прием разжижающих кровь лекарственных препаратов;
  • значительные физические нагрузки;
  • повышение артериального давления;
  • прямая травматизация телеангиэктазий.

Системное лечение болезни Рандю – Ослера заключается в приеме гормонов, препаратов для укрепления сосудов (этамзилат, витамин С и др.) и железосодержащих лекарств для лечения анемии. В случае существенной кровопотери осуществляется переливание крови.

Устранение телеангиэктазий осуществляется с помощью:

  • прижиганий электротоком – термокоагуляция;
  • обработки слизистой жидким азотом – криодеструкция;
  • обработки лазером – лазерная абляция;
  • воздействия на сосуды хромовой и трихлоруксусной кислотами – химическая деструкция.

Хирургическое вмешательство осуществляется при систематических сильных кровотечениях, а также при обнаружении артериовенозных аневризмов. В процессе операции производится частичное удаление пораженного сосуда с последующей перевязкой питающих его кровью капилляров.

Прогноз

При условии прохождения регулярного профилактического лечения, болезнь Рандю – Ослера имеет благоприятный прогноз.

Без надлежащей поддерживающей терапии заболевание способно вызывать такие осложнения:

  • железодефицитная анемия (ЖДА) – дефицит железа в организме человека следствием которого является быстрая утомляемость, слабость, нарушение внимания, сонливость. Кроме того отмечается появление проблем с кожей, ногтями и волосами;
  • анемическая кома – крайне тяжелое состояние обусловлено недостатком кислорода в тканях или блокировки дыхательных ферментов;
  • легочная гипертензия (ЛГ) – сужение легочных сосудов приводящее к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти;
  • цирроз печени – необратимая гибель здоровых клеток печени и их замещение фиброзной соединительной тканью приводящее к полной потери работоспособности органа, что влечет за собой летальный исход;
  • слепота – наступает в результате кровоизлияния в сетчатку глаза;
  • абсцесс головного мозга – гнойно-воспалительный процесс в полости черепа.

Важно помнить, что синдром Рандю – Ослера бывает причиной больших кровотечений, приводящих к смерти.

Источник: https://sosudyinfo.ru/bolezni/sindrom-randyu-oslera.html

Синдром Рандю-Ослера (болезнь Рандю-Ослера-Вебера): симптомы, методы диагностики, лечение и профилактика

Ослера узелки – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Болезнь Рандю-Ослера – семейная наследственная геморрагическая телеангиэктазия, геморрагический ангиоматоз — наследственное заболевание, в основе которого лежит неполноценность сосудистого эндотелия, в результате чего на разных участках кожи и слизистых оболочках губ, рта, во внутренних органах образуются множественные ангиомы и телеангиэктазии (аномалии сосудов), которые кровоточат. Названа по именам сэра Уильяма Ослера, Анри Жюля Луи Мари Рандю и Фредерика Паркса Вебера, описавших её в конце XIX — начале XX века. Передаётся по аутосомно-доминантному типу; встречается у одного из 5000 человек.

Причины

Болезнь Рандю-Ослера возникает по причине генной мутации. За ее развитие отвечают два гена, участвующих в процессе формирования сосудов и восстановления тканей.

Первый ген находится на хромосоме 9q33-q34. Он кодирует выработку мембранного гликопротеина, который является важным структурным элементом эндотелиальных клеток сосудов.

Второй ген расположен на хромосоме 12q13. Он отвечает за синтез активиноподобного рецептора для фермента киназы-1 и относится к трансформирующим факторам роста.

Синдром Рандю – Ослера передается по аутосомно-доминантному принципу: заболевание развивается у ребенка в том случае, если он получил ген с мутацией от одного из родителей.

Очень редко регистрируются спорадические случаи патологии. Считается, что изменение структуры сосудов происходит под влиянием неблагоприятных факторов, которым подвергается плод во внутриутробный период.

Основные из них – инфекции и фармакологические вещества.

Способствовать появлению и усилению кровотечений могут следующие обстоятельства:

  • Механические травмы,
  • Высокое артериальное давление,
  • Авитаминозы, вегетарианство,
  • Риниты, синуситы, ринофарингиты,
  • Стрессы,
  • Перенапряжение,
  • Алкоголизм,
  • Лечение дезагрегантами (напр. аспирином),
  • Неполноценный сон, работа по ночам,
  • Радиационное и рентгеновское воздействие.

Симптомы болезни

Первые проявления болезни Рандю-Ослера-Вебера становятся заметны в возрасте 5-10 лет, они представлены формирующимися телеангиэктазиями на коже носа, лица, ушных раковин, губ, а также слизистых оболочках полости рта.

Выделяют три типа сосудистых нарушений, которые отражают основные этапы их развития – ранний, промежуточный и узловатый. Ранние телеангиэктазии имеют вид слабых красноватых точек и пятнышек.

Промежуточный тип сосудистых нарушений характеризуется образованием на коже заметных сеточек, «паучков» и звездочек. Узловатые телеангиэктазии представляют собой узелки размером 5-8 миллиметров, несколько выступающие над поверхностью кожи или слизистых оболочек.

Скорость трансформации сосудистых нарушений, а также их количество и возраст появления отражает тяжесть конкретного случая болезни Рандю-Ослера-Вебера.

Помимо телеангиэктазий у больных со временем развиваются геморрагические нарушения, обычно первыми возникают упорные и беспричинные носовые кровотечения. Выявить их источник даже при эндоскопической риноскопии очень сложно, применение гемостатических губок и турунд нередко не способствуют остановке кровотечения и даже провоцируют его еще сильнее.

Известны случаи летального исхода по причине носового кровотечения при болезни Рандю-Ослера-Вебера. Как правило, при такой клинической картине больного направляют на обследование к гематологу, однако признаков коагулопатии при этом не выявляется.

Если геморрагии имеют длительный или профузный характер, то к симптомам кровотечения присоединяются также головокружения, обмороки, бледность и другие анемические проявления.

В более тяжелых случаях болезни Рандю-Ослера-Вебера у больных могут возникать признаки желудочного (мелена, рвота кофейной гущей, слабость) и легочного кровотечений. Иногда больные жалуются на одышку, слабость, цианоз – это является признаком право-левого шунтирования крови в легких из-за артериовенозных фистул.

Телеангиэктазии возникают не только на поверхности кожи, встречаются также церебральные и спинальные формы сосудистых нарушений. Это приводит к эпилептическим припадкам, субарахноидальным кровоизлияниям, параплегиям, а также развитию абсцессов головного мозга.

Некоторые семейные формы болезни Рандю-Ослера-Вебера проявляются преимущественно церебральными симптомами и нарушениями при умеренной выраженности кожных телеангиэктазий и носовых кровотечений.

Общие рекомендации для пациентов

  1. Исключить применение противовоспалительных средств, таких как Аспирин, Кетопрофен, Нимесулид и пр.
  2. Не употреблять острую пищу и маринады.
  3. Исключить алкогольную продукцию в любой форме.

  4. Нормализовать режим труда и отдыха.
  5. Не работать в ночное время.
  6. Избегать стрессовых ситуаций.
  7. Не допускать физического перенапряжения.
  8. Контролировать уровень давления.

  9. Избегать любых травм носа и телеангиэктазов.

Профилактические меры

Единственным способом предупреждения заболевания является консультирование с генетиком по вопросу зачатия в семье, где у одного или обоих родителей выявлена болезнь Рандю-Ослера-Вебера. К сожалению, в некоторых случаях специалист дает рекомендацию от зачатия воздержаться. При уже имеющейся проблеме нужно предпринимать все необходимые меры для понижения риска кровотечений:

  • правильно питаться;
  • больше гулять, закаливаться;
  • принимать контрастный душ;
  • регулярно контролировать давление, пульс;
  • избегать физических нагрузок;
  • не допускать запоров вплоть до постоянного приема слабительных;
  • устранять вредное влияние стрессов;
  • не давать развиваться инфекционным заболеваниям;
  • предотвращать любые травмы, все виды перенапряжений;
  • не принимать алкоголь и острые блюда, уксус;
  • не пить лекарства, разжижающие кровь;
  • достаточно спать, больше отдыхать днем.

Вторичная профилактика также заключается в раннем выявлении патологии и своевременном начале лечения, в том числе — пожизненного приема препаратов для укрепления стенки сосудов. Кроме того, больной и его близкие обязаны знать, как оказать первую помощь, чтобы обезопасить человека от кровопотери на доврачебном этапе.

(2 4,50 из 5)
Загрузка…

Источник: https://osindromah.ru/geneticheskie/sindrom-randyu-oslera.html

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение

Ослера узелки – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием аневризм. В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Считается, что определенную роль в развитии узелкового полиартериита играют вирусные инфекции, в частности, ЦМВ

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

  • вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
  • побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

  • кожные трофические язвы;
  • гангрена конечностей;
  • инфаркт какого-либо из внутренних органов;
  • разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
  • инсульт;
  • энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
  • миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • почечная недостаточность;
  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

Один из первых симптомов — боли в голенях

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

  • анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
  • анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
  • биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
  • диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
  • ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
  • биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

  • вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
  • абдоминальный синдром, боли в животе;
  • возникновение приступов стенокардии или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

  • снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
  • узелки на коже;
  • боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
  • слабость или боли в мышцах ног;
  • нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
  • повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
  • в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
  • вирусный гепатит В или С;
  • характерные изменения при ангиографии;
  • характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

ЗаболеваниеОтличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиитПоражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз ВегенераХарактерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулитРазвиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
СепсисВозможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь ЛаймаНапоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.